Use LEFT and RIGHT arrow keys to navigate between flashcards;
Use UP and DOWN arrow keys to flip the card;
H to show hint;
A reads text to speech;
67 Cards in this Set
- Front
- Back
Angeborene Herzfehler ・Übersicht (Tabelle 13) |
|
|
Angeborene Herzfehler ・Epidemiologie (2) |
- entstehen meist multifaktoriell (bis zu 10% sind mit genetisch-syndromalen Erkrankungen verbunden, insbesondere mit Trisomien) - Prävalenz ≤1% |
|
Ventrikelseptumdefekt (VSD) ・Epidemiologie (1) |
- Häufigster angeborener Herzfehler |
|
Ventrikelseptumdefekt (VSD) ・Lokalisation (2) (Bild) |
- Meist im membranösen Abschnitt des Ventrikelseptums (Pars membranacea) - Am häufigsten: Subaortaler und subpulmonaler Ventrikelseptumdefekt |
|
Ventrikelseptumdefekt (VSD) ・Pathophysiologie (11) (Bild) |
- Links-Rechts-Shunt (Volumen abhängig von Defektgröße) → Blut fließt aufgrund der Druckverhältnisse vom linken in den rechten Ventrikel → Zunächst Volumenbelastung des rechten Ventrikels (insb. bei großem VSD) → Vermehrte Lungendurchblutung → Volumenbelastung des linken Ventrikels durch Rezirkulation → Kontraktion der kleineren Lungengefäße durch vermehrten Durchfluss → Pulmonale Hypertonie → Druckbelastung des rechten Ventrikels - Im Endstadium kommt es zur Eisenmenger-Reaktion: Irreversibel erhöhter Lungengefäßwiderstand → Druck im rechten Ventrikel übersteigt den Druck im linken Ventrikel → Shuntumkehr mit Zyanose |
|
Ventrikelseptumdefekt (VSD) ・Klinik (2) |
- Kleinere Defekte führen meist zu keinerlei Beschwerden - Bei mittleren bis großen Defekten kommt es meist im 2.-3. Lebensmonat zu Herzinsuffizienzzeichen (Dyspnoe, Hepatomegalie, Gedeihstörung, häufig bronchopulmonale Infektionen) |
|
Ventrikelseptumdefekt (VSD) ・Diagnostik (4) |
- Auskultation - Palpation - Echokardiographie/Röntgen - Quantifizierung mittels Echokardiographie und Herzkatheter |
|
Ventrikelseptumdefekt (VSD) ・Auskultation (3) |
- Pressstrahlgeräusch → Lautes früh- bis holosystolisches Herzgeräusch (punctum maximum: Erb-Punkt) → insbesondere bei kleinen Defekten ("Viel Lärm um Nichts") |
|
Ventrikelseptumdefekt (VSD) ・Palpation (2) |
- Bei hämodynamisch relevanten Defekten zeigt sich ein systolisches Schwirren am linken unteren Sternumrand - verlagerter Herzspitzenstoß nach unten u./o. außen |
|
Ventrikelseptumdefekt (VSD) ・Echokardiographie/Röntgen (1) |
- Kardiomegalie |
|
Ventrikelseptumdefekt (VSD) ・Therapie (3) |
- Kleinere Defekte bedürfen meist keiner Operation → Ein Spontanverschluss des Defektes ist möglich - Größere Defekte: Patchverschluss (tlw. auch interventioneller Verschluss mit Schirmchen möglich) - Endokarditisprophylaxe nach neuen Leitlinien: Einzelfallentscheidung! |
|
Ventrikelseptumdefekt (VSD) ・Therapie bei Eisenmenger-Reaktion (3) |
- Isolierter operativer Verschluss des Ventrikelseptumdefektes aufgrund des erhöhten pulmonalen Widerstands nicht mehr möglich (Die irreversible pulmonale Hypertonie mit resultierender Rechtsherzhypertrophie würde verbleiben und zu einer Rechtsherzdekompensation führen) - Herz-Lungentransplantation - Lungentransplantation mit zusätzlichem Verschluss des Septumdefektes |
|
Atriumseptumdefekt (ASD) ・Klassifikation (3) |
- 80% Secundum-Typ im Bereich der Fossa ovalis - Ostium-Primum-Typ im unteren Anteil der Vorhofscheidewand - Oberer/unterer Sinus-Venosus-Typ im Bereich der Cava-Mündungen |
|
Atriumseptumdefekt (ASD) ・Pathophysiologie (2) (Bild) |
- Durch Links-Rechts-Shunt Volumenbelastung des rechten Vorhofs und Ventrikels mit folgender Dilatation und kompensatorischer Hypertrophie → Relative Pulmonalisstenose mit zeitlich versetztem Verschluss der Pulmonal- und Aortenklappe (gespaltener 2. HT) - Im Endstadium kommt es zur Eisenmenger-Reaktion |
|
Atriumseptumdefekt (ASD) ・Klinik (5) |
- Abhängig von der Größe des Defekts bzw. des Shunts - Kleine bis mittelgroße Defekte erst ab Adoleszentenalter symptomatisch - Supraventrikuläre Rhythmusstörungen - Zeichen einer (Rechts‑)Herzinsuffizienz: Verminderte Belastbarkeit, schnelle Ermüdbarkeit, Belastungsdyspnoe - Häufig bronchopulmonale Infekte (Infekbegünstigende Lungenstauung) |
|
Atriumseptumdefekt (ASD) ・Diagnostik (4) |
- Auskultation: Fixierter, atemunabhängiger, gespaltener 2. HT (im 2. ICR links) - Systolikum im 2. ICR links parasternal (Relative Pulmonalklappenstenose bei vermehrtem Blutfluss) - EKG: Steil- bis Rechtslagetyp, P-dextroatriale, Rechtsschenkelblock (komplett oder inkomplett), Rechtsherzhypertrophie - Röntgen: Rechter Vorhof/Ventrikel vergrößert, Truncus pulmonalis prominent, vermehrte Lungengefäßzeichnung |
|
Atriumseptumdefekt (ASD) ・Komplikation (1) |
- Paradoxe Embolie → Gefahr des Schlaganfalls |
|
Atriumseptumdefekt (ASD) ・Therapie (3) |
- Erfolgt im Vorschulalter oder nach Diagnosestellung - Defektgröße <50% des Septums: Interventioneller Verschluss mit Doppelschirmchen via Herzkatheter - Wenn interventionelle Therapie nicht möglich: Minithorakotomie |
|
Persistierender Ductus arteriosus Botalli (PDA) ・Definition (4) (Bild) |
- Ductus arteriosus Botalli verbindet im Fetalkreislauf den Pulmonalarterienstamm an der Wurzel der A. pulmonalis sinistra mit der Aorta descendens - Physiologisch schließt sich der Ductus postpartal (u.a. durch erhöhter Sauerstoffgehalt) - Persistenz führt zur Volumenbelastung - Im Verlauf kann es zur Eisenmenger-Reaktion mit Shunt-Umkehr kommen |
|
Persistierender Ductus arteriosus Botalli (PDA) ・Klinik (4) |
- Geringes Ausmaß: Minderdurchblutung der Akren - Großes Ausmaß: Minderperfusion von Niere (Oligourie, Anurie) und Darm (nekrotisierende Enterokolitis) sowie Leberfunktionsstörung → Insbesondere bei Frühgeborenen! - Pulsus celer et altus - Klinisch Ähnlichkeit mit einer präduktalen Aortenisthmusstenose |
|
Persistierender Ductus arteriosus Botalli (PDA) ・Diagnostik (2) (Bild) |
- Klinische Untersuchung: Systolisch-diastolisches Herzgeräusch (sog. "Maschinengeräusch") mit p.m. über dem 2. ICR links parasternal - Apparative Diagnostik: Linksherzvergrößerung, sonographischer Nachweis des durchbluteten Ductus |
|
Persistierender Ductus arteriosus Botalli (PDA) ・Therapie (2) |
- Therapieversuch mit Prostaglandin-Synthesehemmern (z.B. Indometacin) → Prostaglandine halten intrauterin den Ductus offen. Eine Hemmung der Synthese kann insbesondere bei Frühgeborenen erfolgreich sein. - Interventioneller oder operativer Verschluss |
|
Aortenisthmusstenose (Coarctatio aortae) ・Definition (1) |
- Stenose der Aorta im Bereich des Isthmus (Übergang des distalen Aortenbogens in die Aorta descendens mit anatomischer Nähe zum Ductus arteriosus Botalli und zur A. subclavia sinistra) |
|
Aortenisthmusstenose (Coarctatio aortae) ・Klassifikation (2) |
- Präduktale Stenose (infantile Stenose) → Perfusion der unteren Körperhälfte über persistierenden Ductus arteriosus Botalli → Rechts-Links-Shunt → Bei Verschluss des Ductus: Hypotonie der unteren Extremität und Volumen- sowie Druckbelastung des linken Ventrikels
- Juxta- oder postduktale Stenose (adulte Stenose) → (Ductus arteriosus Botalli pathophysiologisch nicht von Interesse) → Brachiocephale Hypertonie, abdomino-femorale Hypotonie → Perfusion der unteren Körperhälfte über Kollateralgefäße → Evtl. lange unauffällig |
|
Aortenisthmusstenose (Coarctatio aortae) ・Klinik bei Präduktaler Stenose (3) |
- Bei offenem Ductus arteriosus Botalli: Evtl. ischämische Beschwerden der unteren Extremität - Bei Verschluss des Ductus arteriosus Botalli: Herzinsuffizienzzeichen, Hypotonie der unteren Extremität, mögliches Organversagen durch Minderdurchblutung (Niere → Oligurie, Anurie; Darm → Nekrotisierende Enterokolitis; Leberfunktionsstörung) - Häufig assoziierte Fehlbildungen: Ventrikelseptumdefekt, bikuspide Aortenklappe u.a. |
|
Aortenisthmusstenose (Coarctatio aortae) ・Klinik bei Postduktaler Stenose (3) |
- RR↑: obere Extremität (warme Hände) und zerebrale Gefäße (Kopfschmerz, Tinnitus, Epistaxis, Schwindel) - Liegt die Aortenisthmusstenose proximal (oder im Bereich) der A. subclavia sinistra, resultiert eine geringere Durchblutung des linken Arms und somit eine Blutdruckdifferenz im Vergleich zum rechten Arm - Hypotonie an den unteren Extremitäten: Kalte Füße, abgeschwächte Fußpulse, Claudicatio intermittens |
|
Aortenisthmusstenose (Coarctatio aortae) ・Diagnostik (4) |
- Körperliche Untersuchung - EKG (wenig spezifisch) - Röntgen-Thorax - Ggf. Sicherung und Quantifizierung des Befundes per Herzecho/MRT/Herzkatheter |
|
Aortenisthmusstenose (Coarctatio aortae) ・Körperliche Untersuchung (2) |
- Schwächerer Puls und geringerer Blutdruck der unteren gegenüber der oberen Extremität - Systolikum mit p.m. infraklavikulär und zwischen den Schulterblättern |
|
Aortenisthmusstenose (Coarctatio aortae) ・EKG (1) |
- Zeichen der Hypertrophie des linken Ventrikels (positiver Sokolow-Lyon-Index, CAVE: Altersabhängige Werte) |
|
Aortenisthmusstenose (Coarctatio aortae) ・Röntgen-Thorax (4) |
- Prominenter "Aortenknopf" bei nicht veränderter Herzgröße - sanduhrförmige Einschnürung des Aortenrohres - Einziehung der proximalen Aorta descendens - Bei älteren Patienten: Rippenusuren am Rippenunterrand 3.-4. (evtl. bis 8.) Rippe "Epsilon-Zeichen" in der Seitaufnahme |
|
Aortenisthmusstenose (Coarctatio aortae) ・Therapie (3) |
- Infantile Form → Prostaglandine (Offenhalten des Ductus) → Operative Resektion möglichst frühzeitig, bei Restenose Ballondilatation via Herzkatheter - Adulte Stenose: Bei älteren Kindern/Erwachsenen kommen verschiedene Techniken zum Einsatz (Resektion, Prothese, Bypass u.a.) |
|
Pulmonalklappenstenose ・Pathophysiologie (1) |
- Druckbelastung aufgrund der verengten Ausflussbahn führt zur Rechtsherzhypertrophie |
|
Pulmonalklappenstenose ・Klinik (2) |
- Je nach Ausprägung können Zeichen der Herzinsuffizienz auftreten - Systolikum mit p.m. über dem 2. ICR links, parasternal |
|
Pulmonalklappenstenose ・Therapie (2) |
- Interventionelle Weitung der Pulmonalklappe (Ballondilatation via Herzkatheter / Operative Kommisurotomie) - Indikation: Bei einem prä- zu poststenotischen Druckgradienten >50mmHg |
|
Fallot-Tetralogie ・Definition (4) (Bild) |
- 1. Pulmonalstenose (valvulär und/oder infundibulär) mit möglicher Hypoplasie der zentralen Pulmonalgefäße - 2. Rechtsventrikuläre Hypertrophie - 3. Ventrikelseptumdefekt (VSD) - 4. Rechtsverlagerte, über dem VSD reitende Aorta |
|
Fallot-Tetralogie ・Pathophysiologie (3) |
- Die hämodynamische Wirkung ist hauptsächlich abhängig vom Ausmaß der Obstruktion der rechtsventrikulären Ausflussbahn und von der Hypoplasie der zentralen Pulmonalgefäße - Geringe Obstruktion → Links-Rechts-Shunt ausgeprägter → Geringe Zyanose - Starke Obstruktion → Rechts-Links-Shunt ausgeprägter → Starke Zyanose |
|
Fallot-Tetralogie ・Klinik (3) |
- Zunehmende Zyanose - Hypoxische Anfälle ab der 4.-6. Lebenswoche bei psychischer und körperlicher Anstrengung (Weinen, Trinken usw.) - Unbehandelte Kleinkinder neigen zum Hocken |
|
Fallot-Tetralogie ・Diagnostik (5) |
- Klinische Untersuchung - Labor - EKG - Echokardiographie - Röntgen-Thorax |
|
Fallot-Tetralogie ・Klinische Untersuchung (2) |
- Ggf. Zeichen einer chronischen Hypoxie (Trommelschlegelfinger, Uhrglasnägel, etc.) - Systolisches, rauhes, lautes Geräusch mit p.m. im Erb-Punkt |
|
Fallot-Tetralogie ・Labor (1) |
- Polyglobulie |
|
Fallot-Tetralogie ・EKG (1) |
- Rechtstyp mit Rechtshypertrophie; P-dextrocardiale mit steigendem Alter |
|
Fallot-Tetralogie ・Echokardiographie (1) |
- Darstellung der Hauptkriterien der Fallot-Tetralogie mit Erfassung des Druckgradienten in der rechtsventrikulären Ausflussbahn (ggf. Ergänzung durch Herzkatheter) |
|
Fallot-Tetralogie ・Röntgen-Thorax (3) |
- Fehlendes Pulmonalissegment - geringere Lungengefäßzeichnung - Rechtsherzvergrößerung |
|
Fallot-Tetralogie ・Therapie der akuten Hypoxie (3) |
- Knie an Brust drücken - Sauerstoff - Medikamentös: Betablocker(Wirkt einem Infundibulumspasmus entgegen) , Morphin |
|
Fallot-Tetralogie ・Langfristige Therapie (4) |
- Operation möglichst im 1. Lebensjahr → Patchverschluss des Ventrikelseptumdefekts unter Beachtung einer korrekten Aortenlage zum linken Ventrikel → Resektion der obstruktiven Muskulatur des Infundibulums → Ggf. Erweiterung des rechtsventrikulären Ausflusstraktes, ggf. pulmonale Valvulotomie |
|
Transposition der großen Arterien (TGA) ・Definition (1) |
- Aorta und Truncus pulmonalis in vertauschter Position zu den Ventrikeln (Die Aorta geht aus dem rechten Ventrikel, der Truncus pulmonalis aus dem linken Ventrikel hervor.) |
|
Transposition der großen Arterien (TGA) ・Pathophysiologie (2) |
- Es bestehen zwei voneinander getrennte Kreisläufe (Der große Kreislauf beginnt und endet im rechten Herzen, der kleine Kreislauf im linken Herzen.) - Ein Überleben ist nach Geburt nur bei persistierendem Foramen ovale (PFO) und/oder persistierendem Ductus arteriosus Botalli (PDA) möglich |
|
Transposition der großen Arterien (TGA) ・Klinik (1) |
- Postnatale Zyanose, mit drastischer Ausprägung bei fehlendem Shunt |
|
Transposition der großen Arterien (TGA) ・Therapie (3) |
- Offenhalten des PDA durch Prostaglandingabe - Erstellung oder Erweiterung eines PFO mittels Rashkind-Manöver (Ballonatrioseptostomie) - Operative Korrektur in den ersten 2 Lebenswochen: Arterielle Switch-Technik (Anatomisch korrekte Rückversetzung des Truncus pulmonalis und der Aorta, zudem Versetzung der Koronargefäße notwendig) |
|
Hypoplastisches Linksherzsyndrom (Linksherzhypoplasie-Syndrom) ・Definition (1) |
- Hochgradige Stenose oder Atresie der Aorten- und Mitralklappe sowie eine ausgeprägte Hypoplasie des linken Ventrikels |
|
Hypoplastisches Linksherzsyndrom (Linksherzhypoplasie-Syndrom) ・Epidemiologie (1) |
- Seltener angeborener Herzfehler, aber häufigste kardiogene Todesursache bei Neugeborenen (ca. 25%) |
|
Hypoplastisches Linksherzsyndrom (Linksherzhypoplasie-Syndrom) ・Pathophysiologie (2) |
- Das linke Herz ist nahezu funktionslos → Überleben beruht auf Perfusion des großen Kreislaufs über den offenen Ductus arteriosus Botalli (Rechts-Links-Shunt) sowie einer Verbindung der Vorhöfe - Die proximale Aorta wird retrograd mit Blut perfundiert |
|
Hypoplastisches Linksherzsyndrom (Linksherzhypoplasie-Syndrom) ・Klinik (3) |
- Postnatal zeigt sich eine Zyanose und Dyspnoe - Laktatazidose - Aggravierung bei Verschluss des Ductus arteriosus Botalli |
|
Hypoplastisches Linksherzsyndrom (Linksherzhypoplasie-Syndrom) ・Therapie (5) |
- Prostaglandin-Infusion bis zur Herzoperation - Herzoperation → Operative Korrektur in 3 Schritten (nach Norwood) mit dem Ziel eines univentrikulären Herzen. → Die Lunge wird am Ende der Prozedur nur noch passiv über die Vv. cavae ("am rechten Herzen vorbei") perfundiert → Alternativ: Herztransplantation |
|
Hypoplastisches Linksherzsyndrom (Linksherzhypoplasie-Syndrom) ・Prognose (2) |
- In letzter Zeit ist durch verbesserte Operationsbedingungen und eine spezialisierte Versorgung die Prognose der Patienten deutlich verbessert worden. - Die meisten Kinder erreichen das Erwachsenenalter. |
|
Doppelter Aortenbogen ・Definition (2) (Bild) |
- Fehlgebildeter Aortenbogen (Aortenbogenring), der zu einer Einschnürung von Trachea und Speiseröhre führt - Durch Persistenz der linken und rechten Kiemenbogenarterie |
|
Doppelter Aortenbogen ・Klinik (4) |
- Einschnürung der Trachea → Dyspnoe, Atemstillstand → Inspiratorischer oder exspiratorischer Stridor
- Einschnürung des Ösophagus → Schluckstörung → Würgereiz, Erbrechen |
|
Doppelter Aortenbogen ・Therapie (1) |
- Operative Durchtrennung des weniger perfundierten Aortenbogens |
|
Ebstein-Anomalie ・Definition (2) (Bild) |
- Vergrößerter Klappenapparat der Trikuspidalklappe, der ins Lumen des rechten Ventrikels hineinragt und zu einer Verkleinerung des Volumens führt. - Zumeist liegt zusätzlich ein Vorhofseptumdefekt vor |
|
Ebstein-Anomalie ・Pathophysiologie (4) |
- Die Abflussbehinderung durch das überschüssige Klappengewebe und die Dysfunktionalität der Klappe führen zu einem Reflux in den Vorhof → Vergrößerung des Vorhofs → Abfluss des vermehrten Blutvolumens über das zumeist persistierende Foramen ovale (Rechts-Links-Shunt) → Zyanose |
|
Ebstein-Anomalie ・Klinik (2) |
- Pränatal: Hydrops fetalis - Postnatal: Zyanose und Herzinsuffizienz |
|
Ebstein-Anomalie ・Diagnostik (2) |
- Pränatal: Sonographie - Postnatal: Goldstandard ist die Echokardiographie |
|
Ebstein-Anomalie ・Therapie (2) |
- Bei akut symptomatischen Neugeborenen: Prostaglandin-Infusion - Individuelle Entscheidung zur operativen Korrektur in Abhängigkeit von Herzleistung und Ausprägung der Symptome |
|
Trikuspidalatresie ・Definition (2) |
- Fehlende oder nur rudimentär angelegte Trikuspidalklappe (stattdessen fibromuskuläres Septum) → keine Verbindung zwischen dem rechten Vorhof und dem rechten Ventrikel |
|
Trikuspidalatresie ・Pathophysiologie (3) |
- Funktionell univentrikuläres Herz, rechter Ventrikel i.d.R. hypoplastisch - Kreislauf kann nur über einen Shunt auf Vorhof- und Ventrikelebene aufrecht erhalten werden - Linker Vorhof und Ventrikel sind aufgrund der Volumenbelastung dilatiert |
|
Trikuspidalatresie ・Diagnostik (3) |
- Bereits wenige Tage nach der Geburt: Zentrale Zyanose infolge des Rechts-Links-Shunts auf Vorhofebene - Auskultatorisch bei zusätzlich bestehendem Ventrikelseptumdefekt: Raues Systolikum im 3./4. ICR parasternal - Diagnosesicherung mittels Echokardiographie |
|
Trikuspidalatresie ・Therapie (2) |
- Zunächst: Offenhalten der Shuntverbindungen - Anschließend: Operative Trennung von Lungen- und Körperkreislauf mittels Norwood- bzw. Fontan-Operation |