Use LEFT and RIGHT arrow keys to navigate between flashcards;
Use UP and DOWN arrow keys to flip the card;
H to show hint;
A reads text to speech;
58 Cards in this Set
- Front
- Back
Tubulointerstitielle Nephropathien ・Definition (1) |
- heterogene Gruppe von infektiösen und nicht infektiösen Erkrankungen der Niere mit Befall des Tubulusapparates und des umgebenden Interstitiums dar. |
|
Tubulointerstitielle Nephropathien |
- bakterielle Nephritiden (= akute und chronische Pyelonephritis) - nicht bakterielle Nephritiden |
|
nicht bakterielle Nephritiden ・Einteilung (2) |
- akute Form - chronische Form |
|
Akute interstitielle Nephritis ・Definition (1) |
- abakterielle Entzündung des Niereninterstitiums |
|
Akute interstitielle Nephritis |
- Medikamente (Sulfonamide, β-Lactamantibiotika, NSAR) - parainfektiöse Begleitreaktionen (Streptokokken, Leptospiren, Toxoplasmen) - direkte Infektionen (Cytomegalievirus, Hantavirus) |
|
Akute interstitielle Nephritis |
- häufig asymptomatisch
|
|
Akute interstitielle Nephritis |
- Labor - Biopsie |
|
Akute interstitielle Nephritis |
- ↑Nierenretentionsparameter - Hämaturie (meist Mikro- selten Makrohämaturie) - Serologie (bei Vd.a. Hantavirus ELISA spezifischer IgM- und IgG-Antikörper)
|
|
Akute interstitielle Nephritis |
- bei schwerem Verlauf mit progredientem Kreatininanstieg und drohendem ANV (Diagnosesicherung) |
|
Akute interstitielle Nephritis |
- Medikamentös-toxisch induzierte Tubulusschädigung - Post-Streptokokken-Glomerulonephritis
|
|
Akute interstitielle Nephritis |
Urinsediment zeigt bei toxischer Tubulusnekrose Epithelzellen und Zylinderbruchstücke |
|
Akute interstitielle Nephritis |
- Post-Streptokokken-Glomerulonephritis hat Latenzzeit von ca. 3 Wochen nach Abklingen des Infekts |
|
Akute interstitielle Nephritis |
- Abhängig von Ursache → Absetzen der auslösenden Noxe (Medikament) → antibiotische Therapie (parainfektiösen Prozessen) → Glukokortikoide (medikamentös-allergische Genese mit schwerem Verlauf) |
|
Akute interstitielle Nephritis |
- Gut - nach Behandlung der Ursache schnelle Erholung |
|
Chronische interstitielle Nephritis ・Ätiologie (4) |
- Analgetikanephropathie - Myelomniere (Plasmozytomniere) - Uratnephropathie - Nephropathie bei Sarkoidose |
|
Analgetikanephropathie ・Definition (2) |
- Chronische tubulointerstitielle Nephritis mit renaler Papillennekrose - als Folge einer langjährigen exzessiven Einnahme von Analgetikamischpräparaten, Paracetamol oder NSAR. |
|
Analgetikanephropathie |
- reversible (z.B. Diclofenac, Ibuprofen) oder nicht reversible (z.B. ASS) Hemmung der Cyclooxygenase → ↓Synthese des Prostaglandins E2 (vasodilatativ wirkenden) → chronische Minderdurchblutung der Niere → Papillennekrose
- Akkumulation schädigender Metaboliten von Phenacetin oder Paracetamol in den Nierenpapillen → Papillennekrose |
|
Analgetikanephropathie |
- Grundsätzlich kann die jahrelange Einnahme aller NSAR zu einer Analgetikanephropathie führen.
- Paracetamol → bei Überschreiten einer kumulativen Dosis von > 1000 g Paracetamol (2 x 500 mg/d für 2 ½ Jahre)
- ASS → bei Überschreiten einer kumulativen Dosis von ca. 1–2 kg |
|
Analgetikanephropathie |
- 75 % Frauen zwischen dem 40. und 50. Lebensjahr - Die Inzidenz der Analgetikanephropathie hat in den letzten 20 Jahren deutlich abgenommen. |
|
Analgetikanephropathie |
- bleibt lange asymptomatisch - In spähtphase → grau-bräunliches Hautkolorit (Ablagerungen von Analgetikametaboliten in der Haut) |
|
Analgetikanephropathie |
- renal-tubuläre Azidose |
|
Analgetikanephropathie |
- Labor - Sono
|
|
Analgetikanephropathie |
- ↑N-Acetyl-Paraaminophenol im Urin (bei Paracetamolabusus) - Sterile Leukozyturie, Erythrozyturie und geringe Proteinurie sind möglich. |
|
Analgetikanephropathie |
- verkleinerte Nieren mit höckeriger Oberfläche - Nachweis von Papillenkalzifizierungen |
|
Analgetikanephropathie |
- Serum-Kreatinin-Werte < 3 mg/dl → gute Prognose bei konsequenter Analgetikakarenz. - Serum-Kreatinin-Werte > 3 mg/dl → auch nach Ausschalten der Noxe kann es zur Progression in eine NI kommen |
|
Myelomniere (Plasmozytomniere) ・Definition (2) |
- Tubulointerstitielle Nephropathie aufgrund → direkter tubulotoxischer Wirkung von Leichtketten → tubulärer Obstruktion durch Tamm-Horsfall-Proteine |
|
Myelomniere (Plasmozytomniere) |
- Leichtketten (ca. 22 kDa) werden physiologischerweise glomerulär filtriert und tubulär vollständig rückresorbiert (keine Leichtketten im Urin) - multiples Myelom → ↑↑Leichtketten → proximal-tubuläre Rückresorptions- und Katabolisierungskapazität ist jedoch begrenzt → Akkumulation von Leichtketten in den Lysosomen → Schädigung der Tubuluszellen → Leichtkettenproteinurie → Verbindung von Leichtketten und dem tubulär synthetisierten Tamm-Horsfall-Protein im distalen Tubulus → intratubuläre Ausfällung von Proteinzylindern → distal-tubuläre Obstruktion und direkt schädigender Effekte auf die Tubuluszellen (Entzündungskaskade, mehrkernigen Riesenzellen, Fibrose |
|
Myelomniere (Plasmozytomniere) |
- 40 % akut einsetzendes Nierenversagen |
|
Myelomniere (Plasmozytomniere) |
- Labor - Nierenbiopsie |
|
Myelomniere (Plasmozytomniere) |
- quantitativer Immunglobulinbestimmung etc. (Serum-/Urinelektrophorese) - Nierenretentionsparameter (prognostischer Wert) |
|
Myelomniere (Plasmozytomniere) |
- Differenzierung zwischen Myelomniere und AL-Amyloidose. |
|
Myelomniere (Plasmozytomniere) |
- Therapie des multiplen Myeloms - ggf. Therapie der chronischen bzw. akuten NI - ausreichende Hydrierung mit hohem Urinvolumen (Verminderung des Präzipitationsrisikos) - Korrektur der Hyperkalzämie (v.a. mit Bisphosphonaten). |
|
Uratnephropathie ・Definition (1) |
- Nierenerkrankung als Folge einer Hyperurikämie |
|
Uratnephropathie |
- Akute Uratnephropathie - Nephrolithiasis |
|
Akute Uratnephropathie ・Ätiologie (1) |
- Folge einer sich sehr rasch entwickelnden Hyperurikämie (z.B. bei gesteigertem Zellzerfall in der zytostatischen Tumortherapie (Tumorlysesyndrom)) |
|
Nephrolithiasis ・Ätiologie (1) |
- 30 % der Gichtpatienten entwickeln eine Nephrolithiasis (häufig mit rezidivierenden Pyelonephritiden vergesellschaftet) |
|
Uratnephropathie |
- Anstieg der Harnsäurekonzentration - Absinken des Urin-pH-Wertes → ausfallenden Uratkristalle blockieren den Harnabfluss |
|
Uratnephropathie |
- Symptome der akuten NI - Gelegentlich Flankenschmerzen bei Kristallansammlung in den Ureteren |
|
Uratnephropathie |
- erhöhte Serumharnsäurewerte (häufig > 20 mg/dl) - ↑Nierenretentionswerte |
|
Uratnephropathie |
- Prophylaktische Therapie bei gefärdeten Pat vor Chemo - Rasburicase (↓Harnsäurespiegel) |
|
Uratnephropathie |
- ausreichende Hydrierung - Harnalkalisierung (verbessert die Harnsäureausscheidung) - Behandlung mit Allopurinol |
|
Nephropathie bei Sarkoidose ・Definition (1) |
- Neben Nierenschäden durch Hyperkalzämie und Hyperkalzurie und verschiedene Glomerulopathien kann bei der Sarkoidose auch eine granulomatöse interstitielle Nephrititis auftreten (Biopsie: epitheloidzellige nicht verkäsende Granulome) |
|
Tubulusfunktionsstörungen |
- primäre Tubulusfunktionsstörungen → hereditäre Erkrankung → einzelne Gendefekte beeinflussen das klinische Bild
- sekundäre Tubulusfunktionsstörungen (Häufiger) → Folge einer interstitiellen Nephritis → Lokalisation der Tubulusschädigung beeinflussen das klinische Bild |
|
Tubulusfunktionsstörungen |
- Natrium- und Kaliumverlustniere - Renal-tubuläre Azidosen - Bartter-Syndrom |
|
Natrium- und Kaliumverlustniere ・Übersicht (Tabelle 4) |
|
|
Renal-tubuläre Azidosen (RTA) ・Einteilung (2) |
- Distale RTA (Typ I) - Proximale RTA (Typ II)
|
|
Distale RTA (Typ I) ・Pathogenese (1) |
- Angeborene oder erworbene Störung der Sekretion von H+-Ionen im distalen Tubulus (Urin-pH kann nicht unter 6 gesenkt werden) |
|
Distale RTA (Typ I) |
- Metabolische Azidose - Hypokaliämie - Hyperchlorämie - Hypokalzämie bei Hyperkalzurie (Osteomalazie bzw. Rachitis sowie Nephrolithiasis und -kalzinose) |
|
Proximale RTA (Typ II) ・Pathogenese (1) |
- Angeborene oder erworbene Störung der Rückresorption von Bikarbonat im proximalen Tubulus |
|
Proximale RTA (Typ II) |
- Metabolische Azidose - leichte Hypokaliämie - Hyperchlorämie → Ähnlich Typ I, aber milder (keine relevante Kalziumstoffwechselstörung) |
|
Bartter-Syndrom ・Definition |
- Seltene, überwiegend autosomal-rezessive Erbkrankheit mit gestörter Tubulusfunktion, die zu einem Salz- und Wasserverlust führt |
|
Bartter-Syndrom |
- Antenatales Bartter-Syndrom → Polyhydramnion (Fruchtwassermenge >2000ml im 3. Trimenon) während der Schwangerschaft, postnatale Manifestation - Klassisches Bartter-Syndrom → Manifestation im Kleinkindes- bis Erwachsenenalter |
|
Bartter-Syndrom |
- Polyurie - Hypotonie - Dehydration |
|
Bartter-Syndrom |
- Hypokaliämische Alkalose |
|
Bartter-Syndrom |
- Pseudo-Bartter-Syndrom - Gitelman-Syndrom
|
|
Pseudo-Bartter-Syndrom ・Definition (1) ・DD Bartter-Syndrom (1) |
・Definition - entsteht bei Diuretika-/Laxanzienabusus und äußert sich wie ein Bartter-Syndrom
・DD Bartter-Syndrom - Nachweis von Diuretika im Urin |
|
Gitelman-Syndrom ・Definition (2) |
・Definition - autosomal-rezessiver Funktionsverlust des thiazidsensitiven Na+-Cl–-Kotransporters - Muskelkrämpfe, Müdigkeit, Nykturie und Polydipsie im Jugendalter durch
- Hypokalzurie - Hypomagnesiämie |
|
Bartter-Syndrom |
- Orale Kaliumsubstitution - kaliumsparende Diuretika (Amilorid, Spironolacton) - Indometacin (NSAR gegen ↑Prostaglandinspiegel)
|