Use LEFT and RIGHT arrow keys to navigate between flashcards;
Use UP and DOWN arrow keys to flip the card;
H to show hint;
A reads text to speech;
114 Cards in this Set
- Front
- Back
- 3rd side (hint)
HEMOLİTİK ANEMİ NEDENLERİ
|
1) intra vasküler hemoliz
2) ekstra vasküler hemoliz |
|
|
HEMOLİTİK ANEMİ NEDENLERİ
|
1)💟kalıtsal💟
2) 💟edinsel💟 a) immün hemolitik a. b) non immün hemolitik a. 3)💟diğer💟 a) Hipersplenizm b) inf bağlı (sıtma-Cl Welchii) c) yanıklar |
|
|
💟Ekstravasküler💟
🌸hemolitik a.ler🌸 (Eritrosit yapısal bzk) |
💟HOT 💟
1) 🌸Herediter sferositoz🌸 2)🌸Orak h.li anemi🌸 3)🌸Talasemiler🌸 |
|
|
💟İntravasküler hemolitik💟
a.ler |
1)💟Mikroanjiopatik H. A💟
2) 💟PNH💟 3)💟Soguk Ab.bağlı hemoliz💟 4)💟Protez kalp kapağı💟 |
5)💟KİT💟
6)💟Kemoterapi(mitomisin c)💟 7)💟Yanık💟 8)💟Bakır zehirlenmesi💟 |
|
Mikroanjiopatik Hemolitik anemiler
|
1)💟HÜS💟
2)💟TTP💟 3)💟DİC💟 4)💟HELLP send.💟 5) Preeklampsi,Eklampsi 6)Skleroderma |
|
|
💟Kalıtsal hemolitik A. 💟
|
1)💟Eritrosit memb. defekt 💟
2)💟Hb.patiler💟 3)💟Metabolik Bzk💟 |
|
|
Hemolitik anemi yapan
💟Eritrosit membran💟 defektleri |
1) 🌸Herediter sferositoz🌸
2)💟Herediter elipsositoz💟 |
|
|
Hemolitik anemi yapan
💟 Hb.patiler💟 |
1)🌸Talasemiler🌸
2)🌸Orak h.li anemi🌸 |
|
|
Hemolitik anemi yapan
💟Metabolik Bzk💟 |
1) 🌸G6PDH eks.🌸
2) 🌸Pirüvat kinaz eks.🌸 3) 5 ' nükleotidaz |
|
|
💟Edinsel💟
immün Hemolitik A. ler |
1)💟otoimmün💟
a) sıcak ab.tipi b)soguk ab. tipi 2)💟Alloimmün💟 a) YD hemolitik hast. b) Allojenik KİT 3)💟ilaca bağlı💟 a) 🌸alfa Metil Dopa🌸 b) penisilin |
|
|
Kazanılmış Nonimmün Hemolitik anemiler |
1) Kazanılmış membran defektleri a) PNH 2) Mekanik a) Mikroanjiopatik Hemolitik a. b) March Hb.üri 3) sistemik hast. sekonder(Kc bobrek) |
|
|
Herediter Hemolitik Anemilerde hemolizin en sık sebebi |
Viral enf. |
|
|
Herediter Sferositoz genetik geçiş |
OD |
|
|
Herediter Sferositoz membranında eks. |
Spektrin Ankrin (en sık) Band 3 Band 4 proteini |
|
|
Herediter Sferositoz Patoloji
|
1)Membran ve iskelet arasında
🌷dikey bağlanma defekti olur.🌷 2)Eritrosit membran deformabilitesi azalır. 3) Sferositler dalakta splenik kord ve sinüsoidlerden geçerken yıkılır 4) Dalak büyür. 5) ozmotik Frajilite olur |
|
|
Ozmotik Frajilite nedir
|
Sferositler
*** HİPOTONİK ortamda kolayca parçalanır |
|
|
💥Herediter Sferositoz💥🌷 Klinik🌷
|
SSSK
1)🌷 Sarılık(en sık)🌷 2) 🌷Splenomegali(en sık)🌷 3) 🌷Safra taşı🌷 3) 🌷Hemolitik krizler (en sık kriz)🌷 |
|
|
Safra taşına en sık neden olan herediter hemolitik anemi |
Herediter Sferositoz |
|
|
🌷MCHC >38 🌷
üzeri ise yüksek ihtimalle edir |
🌷Herediter Sferositoz🌷
|
|
|
Herediter Sferositoz Laboratuvar
|
1)🌷 MCHC> 38 üzeri🌷
2) 🌷PY da Sferositler🌷 3)🌷 Osmotik frajilite testleri (+)🌷 4) 🌷otohemolizin testi 🌷 (Osmotik frajilite testi yapılırken➡🌻 glikoz konursa🌻 hemoliz azalır⬇) |
|
|
Herediter Sferositoz kesin tanı |
Eritrosit membranındaki eksik protein gösterilmesi gerekir |
|
|
💥Herediter Sferositoz 💥
💥tedavi💥 |
1)🌷Mutlak splenektomi🌷
2) 🌷Pnömokok aşısı🌷 ( 4 yaşından sonra ) |
|
|
PNH
💟Triadı💟 ⚡PTH⚡ |
💟PTH💟
1) Pansitopeni 2) Tromboza yatkınlık 3) Hemoliz (İntravasküler) |
|
|
💥PNH(Parox. Noktürnal Hb.üri)💥
💥 tanım💥 |
🌻Kök hücre hastalığıdır🌻.
|
|
|
🌷PNH(Parox. Noktürnal Hb.üri)🌷
🌻Patoloji🌻 |
1) Eritrosit lökosit trombosit membranında bu h.leri
🌻komplemana karşı koruyan proteinler bulunur.🌻 2)🌷 PİG A gen mutasyonu(Glikozil fosfatidil inositol)🌷 3)🌷 CD 59 (Propectin) eks gelişir🌷 4)🌷 C5b h.lere bağlanır🌷 5) 🌷Kompleman➡ eritrosit trombosit lökositi yıkar🌷 |
|
|
Eritrosit lökosit trombosit membranındaki
🌷komplemana karşı koruyan proteinler🌷 |
1) 🌷DAF(CD55)🌷
2)🌷 HRF(CD58)🌷 3) 🌷MIRL(CD59)🌷 |
|
|
PNH
💟klinik💟 |
1)🌸Pansitopeni🌸
2)🌸Trombüs🌸 3) 🌸Anemi (N. N.)🌸 4) 🌸Retikülositoz 5) 🌸Hemoglobinüri🌸 6) 🌷Lökosit ALP düşüktür ⬇🌷 7) 🌸Hemosiderinüri 🌸 🌸Sabah koyu idrar🌸 (kr. demir yıkımı) |
|
|
PNH
💟en önemli ölüm nedeni💟 |
1)💟Tromboz💟
2)💟Budd-chiari send.💟 |
|
|
PNH
💟ilerleyen dönemde💟 ne olur |
1)💟Aplastik anemi💟
2)💟AML💟 |
|
|
PNH
💟tanıda altın standart💟 |
💟Flow Cytometry💟
(Akım sitometrisi) ⬇ CD 55 VE 59 eks gösterilmesi |
|
|
PNH(Parox. Noktürnal Hb.üri) tanıda kullanılan testler
|
1)❤Flow Cytometry❤
(Akım sitometrisi) 2)❤HAM testi❤ (kompleman varlığında hemoliz gösterir) 3)❤Sükroz hemoliz testi❤ |
|
|
PNH
💟tedavi💟 |
1)🌸Eculizimab🌸
2)🌸KİT 3)🌸Destek ted🌸(Demir Folat) 4)🌸Steroid🌸 |
|
|
💟Glukoz 6 fosfat DH eks💟
🌸etiyoloji ve patoloji🌸 |
1)G6PDH redoks met.
🌸en önemli enzimidir 🌸 2)💟NADHPH💟 ⬇ kofaktördür 💟glutatyon redüktaz💟 3)G6PD eks.➡NADPH azalır redükte glutatyon ⬇ 4) eritrositler oksidatif strese duyarlı hale gelir |
|
|
Glukoz 6 fosfat dehidrogenaz eksikliği genetik geçişi nasıldır
|
X bağlı geçer
|
|
|
Eritrositlerin en sık enzim eksikliği hangisidir
|
Glukoz 6 fosfat dehidrogenaz eksikliği
|
|
|
Glukoz 6 fosfat dehidrogenaz enzim eksikliğinde hemolizi ne tetikler
|
1 )💟enfeksiyonlar💟
2 )💟fava fasulye bakla💟 3)💟ilaçlar💟 |
|
|
Glukoz 6 fosfat dehidrogenaz enzim eksikliğinde hemolizde hemolizin en sık nedeni nedir
|
Enfeksiyon
|
|
|
Glikoz 6 fosfat dehidrogenaz eksikliğine bağlı hemoliz de klinik
|
1) asemptomatiktır
2)💕intravasküler hemoliz💕 bulgu |
|
|
💟Intravasküler hemolize💟
bağlı bulgular |
1)💟HAPTOGLOBÜLİN düşük ⬇
2)💟Hemoglobinüri 💟 3) 💟İD bilirubin YÜKSEKLİĞİ⬆ 4)💟retikülositoz ⬆ 5)💟LDH Yüksek⬆💟 |
|
|
Glukoz 6 fosfat DH eks bağlı anemide
💟periferik yayma💟 |
1) 💟Heinz cismi💟
2) 💟Eritrosit morfolojisi N💟 3)💟Güve yeniği eritrosit💟 |
|
|
Glikoz 6 fosfat DH eks.
💟bağlı anemi de tanı💟 |
Glukoz 6 fosfat DH
💟 aktivitesinin ölçümü💟 |
|
|
Glikoz 6 fosfat DH eks.bağlı anemi
💟tedavisi💟 |
1)💟Splenektomi gereksiz⛔
(intravasküler hemoliz old.) 2) hemoliz yapan ilaçlardan 3)fava ve soyadan kaçınılmalıdır |
|
|
Glikoz 6 fosfat DH eks
🌸hemolize🌸 💟neden olan ilaçlar💟 |
1)💟Dapson 💟
2)💟kloramfenikol 💟 3)💟nitrofurantoin 💟 4)💟primakin 💟 5)💟kotrimoksazol 💟 6)💟nalidiksik asit💟 |
|
|
💟Piruvat kinaz 💟
eks.ne bağlı hemolitik A. |
1)💕Aerobik glikoliz enzim eks💕
2)💕Neonatal sarılık💕 💕retikülositoz 💕 2) 🌷H. glikoz kullanım bzk🌷 3)💕piruvat ve laktat üretimi ⬇ 4)2 ,3 difosfogliserat ⬆ artar 5) 2 3 difosfogliserat ⬆ için Hb disosiasyon eğrisi sağa kayar 6) ⬇ATP ⬇ 7) 🌹splenektomi faydalı 🌹 |
|
|
💟Pirimidin 5'nükleotidaz💟
eks.bağlı hemolitik A. |
1)💟3. eritrosit enzim eks.💟
2)💟nükleotit katabolizma💟 sorumludur 3)💟bazofilik noktalanma💟 (mRNA ve rRNA birikimi) 4 )💟Cabot halkası💟 |
💟bazofilik noktalanma💟 (mRNA ve rRNA birikimi)
|
|
💟Orak h. li anemi💟
🌸genetik geçiş🌸 |
💟OR💟
|
|
|
Hb S nedir (G ➡V)
|
Hb beta zincirde
6. sıradaki 💟Glutamat yerine Valin💟 gelir |
|
|
Hb S özellikleri
|
💟Deoksijenize çözünürlüğü ⬇
💟Beta zincirler birbirleriyle birleşip 💟Taktoid multimer oluşur💟 💟Eritrositler esnekliği kaybeder |
|
|
💟Vazooklüsif olay💟
nasıl oluşur |
💟Sert yapışkan💟 ve
💟dismorfik h.ler💟 🌸damarları tıkarlar🌸 |
|
|
💟Oraklaşmayı💟
tetikleyen nedenler |
1)💟hipoksi💟
2)💟Asidoz💟 3)💟Dehidratasyon💟 4)💟Soğuk💟 |
|
|
Hasta ve taşıyıcı
demek için (orak h.li anemi) |
💕Heterozigot ➡taşıyıcı💕
💕Homozigot --- Hasta💕 |
|
|
💕Orak h.li anemide 💕
💕klinik 💕 |
1)💟Doğum 10 hft sonra bulgu
2)💟Extravasküler Hemoliz💟 3)💟El-Ayak sendromu💟 4)💟Serebral iskemik atak💟 5)💟Avasküler nekroz💟 6)💟Safra taşı💟 7)💟Osteomyelit💟 8)💟Akut gögüs send.💟 |
EXTRAVASKULER HEMOLİZ
|
|
Orak h.li anemide
💟en sık kriz💟 |
💟Ağrılı kriz💟
|
|
|
Orak h.li anemide
💟Ağrılı krizin💟 💟en sık sebebi💟 |
💟enfeksiyonlar💟
|
|
|
Orak h.li anemide
💟Ağrılı krizin💟 💟en sık görülen şekli💟 |
💟El ayak send💟
|
|
|
Orak h.li anemide
🌸Aplastik krizin🌸 💟en sık sebebi💟 |
💟Parvovirüs B19💟
|
|
|
Orak h.li anemide
💟Aplastik krizin💟 tipik özellikleri |
🌸Hmt düşer⬇
🌸Retikülosit düşer⬇ |
|
|
Orak h.li anemide
💟Aplastik kriz tedavi💟 |
💟Kan transfüzyonu💟
|
|
|
Orak h.li anemide
💟Splenik sekestrasyon💟 💟kriz kimlerde olur💟 |
1)💟Otosplenektomize💟
🌸18-36 aylık bebek dalakta🌸 2)⛔Dalak fibroz gelişmemiş⛔ |
|
|
Orak h.li anemide
💟Splenik sekestrasyon💟 🌸kriz bulgular🌸 |
1)💟Anemi💟
2) 💟Retikülosit ⬆ 3) 🌸Dalak ağrılı büyük🌸 |
|
|
Orak h.li anemide
💟Splenik sekestrasyon💟 🌸krizde tedavi🌸 |
1)💟Kan transfüzyonu💟
2)💟Splenektomi💟 |
|
|
Orak h.li anemide
💟en sık ölüm nedeni💟 |
💟Enfeksiyon(s.pnömonia)💟
|
|
|
💟Kr. Ayak bileği ülser💟
🌸en sık hangi hast.🌸 olur |
💟Orak h.li anemide💟
|
|
|
Orak h.li anemide
💟 Dalak büyük💟 ➕ 💟Hb ⬇💟 kriz nedir? |
💟Splenik sekestrasyon kriz💟
|
|
|
Orak h.li anemide
Anemi derinleşip ➕ Retikülositopeni gelişiyorsa |
💟Aplastik kriz💟
|
|
|
Orak h.li anemide kesin Tanı |
Hb elektroforez |
|
|
Orak h.li anemide
💟Hb elektroforezde💟 bulgular |
💟Hb S >85💟
💟Hb A = 0💟 |
|
|
Orak h.li anemide
Hb elektroforezde 🌸Hb S ➕ Hb A🌸 birlikte varsa |
💟Orak h.li taşıyıcısıdır.💟
|
|
|
💟Orak h.li anemide💟
🌸tarama testi🌸 |
💟Sodyum metabisülfit💟
(oraklaşma olur) |
|
|
Orak h.li anemide
💟en etkili tedavide💟 |
💟KİT💟
|
|
|
💟Orak h.li anemide ted💟
🌸kan transfüzyonu ❗kontrendikedir❗ |
💟Ağrılı Kriz💟
|
|
|
Orak h.li anemide
💟Ağrılı Kriz tedavi💟 nedir |
1)💟Hidrasyon💟
(ilk yapılan) 2) 💟Ağrı kesici💟 |
|
|
💟Mikroanjiopatik H. A. 💟
ne tip hemolitik anemidir |
💟İntravasküler hemolitik A.💟
💟Travmaya bağlı oluşur💟 |
|
|
Mikroanjiopatik H. A.
💟tipik yapı💟 |
💟Şistozit💟
|
|
|
💟İntrakorpüsküler💟
H. A. nedenleri |
1)💟membran bzk.💟
2)💟enzim eksiklikleri💟 3)💟Hb hastalıkları💟 |
|
|
💕Ekstrakorpusküler💕
|
1 -💕 mikroanjiopatik H. A. 💕
2 - 💕immünohemolitik A. 💕 3 - 💕enfeksiyonlar💕 4 - 💕Yanık 💕 |
|
|
SSSK
|
HEREDİTER SFEROSİTOZ KLİNİK
💟SARILIK 💟SAFRA TAŞI 💟SPLENOMEGALİ 💟KRİZ(HEMOLİTİK) |
|
|
TİP
|
PNHüri
1) Tromboza yatkınlık 2) İntravasküler hemoliz 3) Pansitopeni |
|
|
💟PİG A gen mutasyonu💟
(Glikozil fosfatidil inositol) hangi hast. vardır |
💟PNHüri💟
|
|
|
PNH
💟En etkili tedavi 💟 |
💟Eculizimab💟
(Anti C5 monoklonal ab) |
|
|
⛔Glukoz 6 fosfat DH ⛔
⛔eks.de ne oluşamaz⛔ |
💟NADPH💟
⬇ 💕 Glutatyon Redüktazın💕 kofaktördür |
|
|
💟NADPH eks.de ne olur💟
|
⛔Glutatyon redükte olamaz⛔
Glutatyon redüktaz kofaktörü olduğundan Eritrosit membranı oxide ve denatüre olur |
|
|
Glukoz 6 fosfat DH. eks
💟genetik geçiş 💟 |
💟X 'e bağlı💟
(Erkek ) |
|
|
💟Heinz cismi💟
nerede görülür |
💟Glukoz 6 fosfat DH eks.💟
|
|
|
Heinz cismi nedir
|
💕Hemoglobinin💕
❤eritrosit içinde❤ 🌸denatürasyonu🌸 ile oluşan presipitat |
|
|
İNTRAVASKÜLER HEMOLİZ BULGULARI HaBiRHL⬆⬆⬇⬆ |
1) 💕Haptoglobulin düşük⬇💕
2) Bilirubin (İD) YÜKSEKLİĞİ⬆ 3) Retikülositoz ⬆ 4) LDH Yüksek⬆ 5) Hemoglobinüri |
|
|
intravasküler hemoliz olduğunda
💟 tedavide gereksiz olan💟 yöntem |
💟Splenektomi💟
|
|
|
💟splenektomi faydalı💟
Hemolitik anemi |
💟Pirüvat Kinaz eks 💟
bağlı Hemolitik anemi |
|
|
Pirüvat Kinaz eks.
bağlı H. anemide ⬆⬆ |
💟2 ,3 difosfogliserat⬆💟
|
|
|
💟piruvat kinaz eks.💟
💟bağlı H. A. de azalan⬇ |
1)⬇piruvat,laktat üretim ⬇
2)⬇ATP ⬇ (glikoliz bzk➡ enerji ⬇) |
|
|
💟Eritrosit Enzim eks💟
bağlı Hemolitik anemi nedenleri |
1)💟G6PDH eks💟
2)💟Pirüvat Kinaz eks💟 3)💟Pirimidin 5 'nükleotidaz💟 |
|
|
💟TALASEMİDE KRİZLER💟
|
HAMAS
1)❤Ağrılı krizler❤(en sık) 2)❤Aplastik krizler❤ 3)❤Splenik sekestrasyon krizi❤ 4)❤Hemolitik kriz❤ (Extravasküler Hemoliz) 5)❤Megaloblastik kriz❤ (Folik asit eks. olabilir) |
|
|
💟TALASEMİDE💟
💟Görülen hemoliz türü💟 |
💟Extravasküler Hemoliz💟
|
|
|
💟intra vasküler hemoliz 💟
|
eritrositlerin
💟travma💟, 💟kompleman bağlama⬆💟 💟eksternal toksinler💟 |
|
|
💟ekstra vasküler hemoliz💟
|
💟İg bağlamış eritrositlerin💟
🌸dalak ve karaciğer🌸 🌸makrofajlarının resp.e bağlanmasıyla veya 💟eritrosit fizik karakter değişim💟 |
|
|
💟Ekstravasküler Hemoliz💟
💟nerede Olur 💟 |
💟dalak veya karaciğerde💟
|
|
|
💟Edinsel💟
immün Hemolitik A. ler 💟ilaca bağlı💟 (en sık) |
🌸alfa Metil Dopa🌸
|
|
|
💟PİG A gen mutasyonu💟
(Glikozil fosfatidil inositol) |
💟PNH💟
|
|
|
⬇ Lökosit ALP düşüktür ⬇
|
💟PNH 💟
|
|
|
🌸PNH🌸
💟(En etkili ted)💟 |
🌸Eculizimab🌸
(Anti C5 monoklonal ab) |
|
|
💟Glukoz 6 fosfat DH eks💟
💟Genetik geçiş 💟 |
💟X'e bağlı 💟
🌸Erkeklerde görülür🌸 |
|
|
Eritrositlerde
💟oksidatif stresi💟 engellemenin 🌸tek yolu🌸 |
💟NADHPH üretimi ile💟
|
|
|
💟Glutatyonu redükte eden💟
|
💟Glutatyon redüktaz💟
|
|
|
Intravasküler hemolize bağlı bulgulardan
💟düşük olan tek değer💟 |
💟haptoglobulin düşük⬇💟
|
|
|
💟Heinz cismi💟
nedir |
intrasellüler
💟denatüre hemoglobın💟 |
|
|
Eksikliğinde eritrositde
💟kurşun zehirlenmesine💟 benzer 💟bazofilik noktalanma💟 olur |
💟Pirimidin 5'nükleotidaz💟
eks.bağlı hemolitik A. (mRNA ve rRNA birikimi) |
|
|
💟Hb S Oraklaşma💟
|
💟Reversibldir💟
|
|
|
💟El-Ayak sendromu💟
⬇ 🌸Daktilitis send🌸 |
🌸Orak h.li anemide🌸
💟Uzun kemikde şiddetli💟 ⬇ 💟AĞRI💟 kemiklerden sonra organlarda 💟Vazooklüzyona bağlıdır.💟 |
|
|
💟Orak h.li anemide 💟
💟en sık nörolojik kompl💟 |
💟Serebral iskemik atak💟
|
|
|
Orak h.li anemide klinik
💟Osteomyelit💟 💟en sık etken💟 |
💟salmonella-S.Aureus💟
|
|
|
Orak h.li anemide
💟en sık kompl💟 |
💟Ağrılı kriz💟
(morbitide nedeni) |
|
|
Eculizimab nedir
|
💕Monoklonal Antikor💕
💕PNH ted. kullanılır💕 |
|
|
t(15-17) Translokasyon |
✋Akut Promyelotik lösemi ✋ |
|
|
Splenektomi Gereksiz |
G6PDH eks. |
|